MRI诊断马方综合征心血管病变的价值与临床研究
随着影像诊断技术的不断进步,MRI用于诊断心血管病变已被广泛采用[1-2]。作为无创性技术,已有研究认为马方综合征胸主动脉病变的首选检查方法应为MRI。鉴于这方面的报道尚不多,现将笔者收集的28例马方综合征心血管改变的MRI表现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料:根据许妍等[3]提出的马方综合征诊断四项标准(家族史、眼、心血管和骨骼肌肉特征改变)选择患者28例,至少有两项以上符合标准。另有10例心血管改变典型,但其他各项病史不详,予以删除在外。28例均为男性,年龄30~70岁,平均43.5岁。复习临床资料,28例均有主动脉瓣区舒张期杂音;16例有突发胸前区撕裂样疼病史;16例经超声检查、结果为左室增大,主动脉瓣关闭不全,升主动脉瘤,其中4例发现主动脉内膜剥脱;4例经DSA检查,其中2例诊断为升主动脉瘤+主动脉瓣关闭不全,另2例为升主动脉夹层+主动脉瓣关闭不全;4例经CT检查为升主动脉瘤。
1.2 方法:MRI检查设备使用0.3T永磁成像仪,采用自旋回波(SE)心电门控技术,TR等于R-R间期,TE=16 ms。常规扫横断面及左斜位。
2 结果
参照李华丽等[4]研究方法,将主动脉分为窦内段,升中段及升弓段。发现28例患者均显示升主动脉扩张。扩张最重部位20例位于升中段,8例位于窦内段,升弓段均显示轻度扩张,升弓段以后主动脉未见扩张。主动脉扩张最大径达11.5 cm,最小径为5.8 cm。窦内段及升中段扩张使其呈球样外观者达24例。
28例中形成夹层者18例,其中DeBake 2型10例,1型6例(2例累及无名动脉),3型2例,均可见撕脱内膜片及真假腔,但入口、出口观察欠佳。28例患者均显示左室增大,主动脉瓣关闭不全。
3 讨 论
升主动脉扩张或称升主动脉瘤是马方综合征最重要的心血管病改变[5]。本组病例均于MRI检查中显示出此重要改变。尤其是主动脉窦内段及升中段的瘤样扩张,使其外观呈球样,此征象的出现率为85.7%(24/284)。原发性高血压及主动脉瓣狭窄亦可显示升主动脉扩张,但程度远较马方综合征轻,也极少出现上述球样外观[6-8]。故此征象为颇具特征性的马方综合征升主动脉病变的MRI表现。
本组病例主动脉升弓段均显示为轻度扩张,与窦内段及升中段的球扩张分界清楚。升弓段以后主动脉未见扩张。左心室扩大为马方综合征另一个重要的心血管改变,本组出现率为100%(28/28),左前斜位显示最佳。一般均呈中度以上扩大,左室壁可以肥厚。主动脉瓣关闭不全可根据瓣口大小间接地估计其程度。随着技术的进步,电影MRI已能直接显示主动脉反流至左心室的血流量,为定量分析莫定了基础[9-11]。
合并主动脉夹层是导致马方综合征患者死亡的主要原因之一。本组28例中出现18例,占64.3%。MRI显示主动脉夹层具有独到之处,无论横轴位还是左前斜位,均能观察到真假腔,剥脱内膜片清晰可见,并易于判断头臂血管是否受累。但显示内膜破口(入口、出口)不满意,本组仅见6例,显示率为33.3%,与文献报道相去甚远,估计与设备条件或扫描技术有关[12-13]。
以上所述为马方综合征心血管病变MRI检查中的主要表现。不难看出,本病最重要的心血管病改变,在MRI检查中确能得到满意显示,且MRI具有无创、无射线、无需对比剂等诸多优点,因而不失为一种非常有效的检查方法[14-15]。
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